Creutzfeldt-Jakob өвчин нь нейрон дахь хэвийн бус прион уураг илэрснээс тархины гэмтэлтэй холбоотой ховор өвчин бөгөөд үүнийг анх тайлбарласан эрдэмтдийн нэрээр нэрлэсэн юм. 65-70 насны хүмүүс хамгийн түгээмэл эмгэг юм.
Крутзфельдт-Жакобын хам шинжийн шалтгаан
Крузцефтт-Жакобын өвчин бол халдварт эмгэг гэдгийг шинжлэх ухааны үндэслэлтэйгээр тогтоосон байна. Тархины мэдрэлийн эсүүд болон хүний биений бусад зарим эсүүдэд прионы уураг байдаг бөгөөд энэ нь функционууд өнөөдөр тодорхойгүй хэвээр байна.
Хэвийн бус халдварт уургийн прион, хүний биед нэвтрэн орж, тархи руу тархи орж, мэдрэлийн эсүүд хуримтлагддаг. Цаашилбал, тархины эсийн хэвийн уурагтай холбоо бүхий эмгэг прион нь түүний бүтэц дэх өөрчлөлтийг бий болгодог тул энэ нь аажмаар аажмаар халдварт прионтой адил эмгэг төрүүлэгч хэлбэр болж хувирдаг. Хэвийн бус прион нь товруу хэлбэртэй бөгөөд мэдрэлийн үхэлд хүргэдэг.
Эмгэг төрүүлэгч прион бүхий халдвар нь дараах байдлаар илэрч болно:
- Халдвартай эдийг шилжүүлэн суулгах (арьс, нүдний эвэрлэг, тархины хатуу бүрхүүл);
- мэдрэлийн мэс заслын бус багажаар ариутгасан;
- цус сэлбэх;
- гормоны эм (хүний gonadotropin, somatotropin) нэвтрүүлэх;
- өвчтэй амьтдын мах идэх, халдварын тээгч (үнээ, ямаа гэх мэт).
Мөн өвчин үүсгэх нэг хүчин зүйл бол генийн мутацитай холбоотой генетикийн урьдал нөхцөл юм. Өвчин нь зарим тохиолдолд тодорхойгүй гаралтай байдаг.
Крузцефтт-Жакоб өвчний шинж тэмдгүүд
Creutzfeldt-Jakob өвчин нь удаан хугацааны инкубацийн үе байдаг ба энэ нь халдварт прионууд тархины эдэд нэвтэрч, хэвийн прионуудад эмгэг төрдөг өөрчлөлтүүдтэй холбоотой байдаг. Эдгээр үйл явц хэр удаан үргэлжилснээс халдварын аргыг хэрэглэдэг. Тиймээс тархины эд эрхтэнд халдварын эмчилгээ хийлгэх боломжгүй бол өвчин нь 15-20 сарын дараа үүсдэг ба 12 жилийн дараа халдвар авсан эмүүд бий болдог.
Ихэнх Creutzfeldt-Jakob өвчин нь аажмаар хөгжиж байдаг. Өвчний дараах гурван үе шат байдаг.
1. Ажилбарын шинж тэмдгүүдийн үе шат:
- цочромтгой;
- төвөгтэй байх;
- Толгой өвдөх ;
- толгой эргэх;
- унтах эмгэг;
- харааны бууралт буурсан;
- зан төлөвийн хариу үйлдэл;
- Үүний улмаас учир шалтгаангүй айдас;
- гэнэтийн гажуудлын туршлага;
- Гудамжны тогтворгүй байдал;
- тоолох үйл ажиллагааг зөрчих, унших.
2. Эмнэлзүйн илрэлийн үе шат:
- spastic paralysis (доод буюу дээд мөчний хэсэг, биеийн хагас);
- сайн дурын хөдөлгөөнийг зохицуулах эмгэг;
- Эпилепсийн уналт ;
- булчингийн хатуулаг;
- чичирхийлэл, ацетоз;
- myoclonus;
- хэл ярианы эмгэг;
- мэдрэмжийн эмгэг.
3. Терминалын үе шат - гүн гүнзгий мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрч байгаа бөгөөд өвчтөнүүд мөргөлдөж, харилцан холбоогүй байна. Хүчтэй булчингийн хатингаршил, гиперкинези, залгиурын эмгэг, цусны даралт ихсэх, эпилепси шүүрэл үүснэ.
Крузцефтель-Жакоб өвчний эмчилгээний үр дүн
Бүх тохиолдолд энэ өвчин үхэлд хүргэдэг. Ихэнх өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нь өвчний эхлэхээс эхлэн нэг жилээс илүүгүй байна. Өнөөдрийг хүртэл тодорхой эмчилгээнд хандах хандлага идэвхтэй хөгжиж байгаа бөгөөд өвчтөнд зөвхөн шинж тэмдгийг эмчилдэг.