Chorea Huntington бол насанд хүрэгчид, насанд хүрэгчдийн аль алинд нь хөгжих боломжтой мэдрэлийн системийн архаг генийн эмгэг юм. Гэвч ихэнхдээ 30-50 насны хүмүүст илэрдэг. Энэ нь тархи нь илүү их нөлөөлдөг бие махбодийн доройтлын янз бүрийн процессоор тодорхойлогддог ноцтой, удаан хугацааны өвчин юм.
Huntington-ийн хүүхдийн шалтгаан
Өмнө дурьдсанчлан, Huntington's chorea нь генетик өвчин бөгөөд өвчтэй эцэг эхээс өвлөн авсан байдаг. Huntington-ийн хээтэй өвийн төрлүүд нь autosomal давамгайлдаг. Патологи нь эрчүүдэд илүү түгээмэл байдаг. Huntington's chorea-ийн хөгжлийг дэмжихэд тодорхой үүрэг гүйцэтгэх нь дамжих халдвар, гэмтэл, эмийн хордлого юм.
Дөрөвдүгээр хромосомын бүх хүмүүст байрлах генийн hantingtin нь өнөөдрийн хувьд мэдэгдэхгүй байгаа eponymous нэртэй уургын кодчилолыг хариуцдаг. Энэ уураг нь тархины янз бүрийн хэсгүүдийн нейронуудаас олддог. Ген нь аминопласттай хүчлүүдийн гинжийг уртасснаас шалтгаалан үүсдэг. Тодорхой хэмжээний амин хүчлийг хүртсэнээр уураг бие махбодын эсэд хортой нөлөө үзүүлдэг.
Huntington-ийн хээнцэрийн шинж тэмдэг
Өвчин нь аажим аажмаар нэмэгдэж буй шинж тэмдгүүдээр илэрдэг: Үүнд:
- оюуны эмгэгүүд - санах ой, анхаарал, сэтгэх чадвар буурч, хувь хүний өөрчлөлт;
- бие махбодийн эмгэгүүд (choreic hyperkinesis), булчингийн булчингийн бүлгүүдийн хурдан, тогтворгүй, жигд бус хөдөлгөөнүүдээр илэрдэг (гол төлөв нүүр, гар, мөрний булчингийн хөдөлгөөнгүй, нүдний цохилт, хөдөлгөөнгүй);
- хэцүү, сул яриа;
- унтах эмгэг ;
- Сайн дурын хєдєлгєєний хэцїї байдал;
- өөрийн зан чанар, нөхцөл байдалд шүүмжлэлийг бууруулах;
- Үймээн самуун, тэвчээргүй байдал, сэтгэлийн хямралд өртөх үндэслэлгүй халдлага;
- муу зуршлыг нэмэгдүүлэх;
- hypersexuality;
- dementia (dementia) хөгжүүлэх;
- дотоод шүүрэл ба мэдрэлийн эмгэгүүд.
Мэдрэлийн болон псевропологийн шинж тэмдгүүдийн хооронд хэдэн жилийн зайтай байж болно. Цаг хугацаа өнгөрөхөд янз бүрийн хүндрэлүүд үүсдэг: зүрхний дутагдал, уушигны үрэвсэл, коксиа. Huntington's chorea өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нь өөр өөр байдаг боловч дунджаар 15 орчим жил байдаг. Хамгийн түгээмэл үхэл нь хүндрэлээс шалтгаална.
Huntington-ийн эмчилгээний эмчилгээ
Одоогийн байдлаар өвчин эмгэггүй гэж тооцогддог. Эмчилгээ нь зөвхөн түүний өсөлтийг удаашруулж, мөн амьдралын чанарыг бууруулах шинж тэмдгүүдийн илрэлийг багасгана. Энэ зорилгоор өвчтөнд дараах хэд хэдэн эмийг оногдуулсан байна. Үүнд:
- Тетрабеназин - Huntington-ийн хүүхдийн шинж тэмдгүүдийн хүндрэлийг бууруулах тусгайлан боловсруулсан хэрэгсэл;
- antiparkinsonian арга нь - гипокинези ба булчингийн хатуурлыг хөнгөвчлөх;
- valproic хүчил - myoclonic hyperkinesia-г багасгах;
- Серотонины давтамжийг дарангуйлагч ба mirtazapine сонгох - хүнд дарамтыг арилгах;
- хэвийн бус эмийн эмчилгээ - сэтгэцийн болон зан үйлийн эмгэг;
- neuroleptics ба benzodiazepines - солонгос хэлний илэрхийлэлийг бууруулах;
- dopamine-ийн антагонистууд - гиперкинезийг дарах;
- бэлдмэлийн бэлдмэл хүчил - myoclonic cramps бүхий бэлдмэл.
Дээрх зарим эмийг үр дүнтэй хэдий ч манай улсад ашиглахыг хориглодог. Тиймээс олон өвчтөн гадаадад мэргэшсэн эмнэлэгт ханддаг.