Creutzfeldt-Jakob өвчинийг 20-р зууны эхэн үеэс эхлэн өвөг дээдэс хэмээн нэрлэсэн хоёр эрдэмтэн судлаачдаар тайлбарлав. Хэдийгээр энэ цаг зууны туршид өнгөрсөн ч энэ өвчин эмгэгийг хэзээ ч олоогүй байна. Эрдэмтэд өвчний эх үүсвэрийг илрүүлэх чадвартай, дайсан прион байсан ч үүнийг хэрхэн шийдэх талаар мэдэх боломжгүй байв.
Крузцфельд-Жакоб өвчин - энэ юу вэ?
Creutzfeldt-Jakob прионы өвчин нь хүний бие махбод, уургийн прионоос үүдэлтэй генийн мутацийн үр дагавраар үүсдэг. Энэ уургийн эх үүсвэр нь үхэр боловч шинэ судалгаагаар өвчин гэнэт, гадны шалтгаангүйгээр тохиолддог гэж таамаглаж байна. Судлаачид KBH-ийн өвчин (галзуу үхрийн өвчин) цаашид хөгжиж, шинэ төрлийн өвчний тохиолдол ажиглагддаг гэж судлаачид үзэж байна. 1990-ээд онд энэ өвчний дэд зүйлүүд нь галзуурсан үхрийн өвчин гэж нэрлэгддэг байсан тохиолдол бүртгэгджээ.
Өмнө нь өвчин 65-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлсөн боловч одоогоор залуучуудад хохирол учирсан байна. Прион вирус нь тархинд нөлөөлж, улмаар танин мэдэхүйн үйл явц, зан чанар нь хүний биед зовж эхэлдэг. Энэ эмгэгийн өөрчлөлт нь шинж тэмдгүүдийн өсөлт, ярианы эмгэг, мөчдийн эмгэг, хөлрөлт зэрэгт хүргэдэг. Өвчний дээд оргил нь команд болон үхэл юм. Халдварын дараа хүн 2-оос дээш жил амьдардаг. Прионы хохирлын дундаж наслалт 8 сар байна.
Creutzfeldt-Jakob өвчин - үүсгэгч бодис
Үхрийн галзуу өвчний вирус нь мутант прионы уургаас гардаг. Прион нь хүний биед байдаг боловч өөр бүтэцтэй байдаг. Гаднаас ирсэн дайсан уураг хүний биед үхдэггүй, харин цусны урсгалаас тархи руу ордог. Тэнд тэрээр хүний прионтой харилцан үйл ажиллагаагаа эхлүүлж, бүтэц нь өөрчлөгддөг. Халдвартай прион нь мэдрэлийн эсийн товрогыг үүсгэдэг бөгөөд дараа нь неурон үүсдэг.
Крузцефтт-Жакоб өвчин - халдвар авах зам
Эрдэмтэд Кридзфельд-Жакобын өвчинд ийм халдварын аргуудыг ялган таньж болно:
- Халдвартай прионуудтай халдварлагдсан үхрийн эдийг шилжүүлэн суулгах;
- бохирдсон цус сэлбэх;
- халдваргүй ариутгасан мэс заслын багажаар халдвар дамжих;
- хонь, ямааны халдвартай махыг маш муу боловсруулсан мах иддэг.
Крутзфельдт-Жакоб өвчний шалтгаан
Криутзфельд-Жакобын өвчин эмгэгийн шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Хэдийгээр гадаадаас (гадаадаас ирсэн амьтан) ихэвчлэн хүлээн зөвшөөрөгддөг боловч бусад онолууд байдаг. Хүний прион нь зарим шалтгаанаар өөрчлөгдсөн таамаглал нь хөрш зэргэлдээ прионуудыг өөрчилдөг бөгөөд энэ нь тархины өөр өөр бүтцийг ялгаж чаддаг.
Крутзфельд-Жакоб өвчний үед үүссэн мутраген прионууд нь организмын эсрэг ажилладаг. Энэ нь эсийн үйл ажиллагааг гүйцэтгэхээс сэргийлэх үйл явцыг хориглодог. Прионы үр дүнд эс нас баржээ. Үхсэн эсүүд, идэвхтэй ферментүүд оролцож үрэвслийн процесс үүсдэг. Эдгээр бодис нь эрүүл эсийн үйл ажиллагаанд саад учруулж, улмаар тархины бүтцэд сөргөөр нөлөөлдөг.
Крузцфельд-Жакоб өвчин - шинж тэмдэг илэрдэг
Эхний үе шатанд үүссэн шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдгүүдээс шалтгаалсан өвчний галзуу өвчний шинж тэмдгүүд илэрдэг:
- эмзэглэл, цочромтгой байдал;
- толгой өвдөх, толгой эргэх ;
- унтахтай холбоотой асуудлууд;
- хараа муудах;
- идэвхгүй байдал, санаачлага дутмаг;
- санах ойн үнэ цэнийн бууралт ;
- libido буурсан;
- үймээн самуун буюу айдас;
- дэмийрэл буюу хий үзэгдэл;
- үг хэлэх асуудлууд;
- мөчрийг эмчлэх, шилжих явцад тогтворгүй болдог.
Хоёр дахь шатанд үхрийн галзуу өвчний шинж тэмдгүүд нэмэгдэж байгаа шинж тэмдгүүд илэрч байна.
- Эпилепсийн уналт ;
- саажилт;
- булчингийн хяналт алдагдах, чичирхийлэл;
- dementia;
- хүнд ярианы үнэ цэнэ буурах;
- сэтгэл мэдрэлийн эмгэг.
Терминал нь дараах шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогдоно:
- мөргөлдөх байдал;
- аарцагны эрхтнүүдийн хяналт алдагдах;
- залгихад хүндрэлтэй;
- бүрэн саажилт;
- команд.
Kreutzfeldt-Jakob өвчин - оношлогоо
Оношийг тодруулахын тулд багажийн мэдээллийг баталгаажуулсан клиникийн бүрэн дүрсийг шаарддаг. Энэ тохиолдолд эмч, анамнезыг цуглуулахдаа өвчтөний амьдардаг бүсэд, үхэртэй харилцаж байсан эсэхийг тогтооно. Өвчтөнд хандсан бүх шинж тэмдгүүдийг олж мэдэх нь чухал юм. Харааны, оюун ухаан, мотоциклын чадвартай холбоотой асуудлуудад онцгой анхаарал тавьдаг.
Судалгааны үр дүнд судалгааны үр дүнг оруулсан болно:
- EEG (electroencephalogram) - энэ нь үе үе эсвэл псевдопериодик цочмог долгионтой үйл ажиллагааг багасгах болно.
- Тархины PET.
- Creutzfeldt-Jakob өвчин, M2 нь T2 горимыг гүйцэтгэдэг бөгөөд "зөгийн сархинаг шинж тэмдэг" гэж нэрлэгддэг шинжилгээнд илэрдэг.
- Тархины нугасны шингэний судалгаагаар харцаганы цооролт
- Тархины сэх аюултай биопси нь халдвартай уургийг илрүүлэх боломжийг олгодог.
Крузцефтт-Жакоб өвчин - эмчилгээ
Өвчин эмгэгийн шалтгаан тодорхойгүй тул үүнээс эсрэг эм байгаагүй. Үхэр, хүний вакцинжуулалт нь хүссэн үр дүнг авчирдаггүй. Зөрчилтэй прионууд ба вирусын эсрэг эм хэрэглэж болохгүй. Судлаачид халдвартай эсийн амьдралын хугацааг уртасгахыг ойлгож чадсан боловч энэ нь үр дүнтэй эмийг хайхад багахан алхам болсон юм. Одоогоор үхрийн галзуу өвчнийг шинж тэмдгээр эмчилдэг. Өвчтөнд anticonvulsant болон antiepileptic эмийг хэрэглэдэг.