Рустицки-Kahler-ийн өвчин, миелома нь цусны эргэлтийн тогтолцооны өвчний онкологийн өвчин юм. Өвчин эмгэгийн шинж чанар нь цусан дахь хорт хавдрын улмаас олон тооны плазмоцитын (иммуноглобулин үүсгэдэг эсүүд) нэмэгдэж, ихээхэн хэмжээний эмгэг иммуноглобулин (парапротеин) үүсгэдэг.
Олон миелома - энгийн үгсээр юу хэлэх вэ?
Олон миелом нь миелома хэлбэрийн нэг хэлбэр юм. Энэ өвчний үед пластоцит-хавдар нь ясны чөмөгт тохиолддог. Статистикийн хувьд, нуруу, гавлын яс, аарцаг, хавирга, цээж, ясны булчирхайн ясны мэллэврүү, илүү ховор тохиолддог. Хорт хавдрын үед олон миелома агуулсан хэд хэдэн ясыг авч 10-12 см диаметртэй хүрдэг.
Plasmocytes нь биеийн дархлааны тогтолцооны бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Тэд өвөрмөц өвчинөөс хамгаалах тусгай эсрэгбиемүүдийг бий болгодог (энэ нь иммуноглобулиныг тусгай санах ойн эсийг өдөөдөг) үйлдвэрлэдэг. Хавдартай хавсарсан плазмин эсүүд (plasmomyeloma эсүүд) хяналтгүй бүтээгдэхүүн нь бие махбодь хамгаалж чадахгүй байгаа гэмтэлтэй (гэмтсэн) иммуноглобулинууд боловч зарим эрхтэнд хуримтлагдан, тэдний ажлыг тасалдуулж байдаг. Үүнээс гадна плазмасттома нь дараах шалтгааныг үүсгэдэг:
- эритроцит, ялтас, лейкоцитийн тоо буурах;
- дархлалын олдмол хомсдол нэмэгдэж, янз бүрийн халдварын эмзэг байдлыг нэмэгдүүлдэг;
- гематиноци болон цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэх;
- эрдэс, уургийн солилцооны зөрчил;
- бусад эрхтэн дэх нэвчдэсийн шинж тэмдэг, ялангуяа бөөрөнд ихэвчлэн тохиолддог;
- хавдрын бүсэд ясны эдэд эмгэг өөрчлөлт орно - яс нь нимгэрсэн, устгагдсан, хавдраар дамжих үед зөөлөн эдэд нэвчдэг.
Миелома шалтгаанууд
Rustitskiy-Kahler-ийн өвчнийг эмч нар судалж үзсэн боловч өвчний шинж тэмдгүүдийн талаархи зөвшилцөл байхгүй байна. Өвчтэй хүний биед T эсвэл B хэлбэрийн лимфийн вирусууд ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд плазмын эсүүд нь B-лимфоцитуудаас бүрддэг учир энэхүү процедурын зөрчил нь эмгэг фосфропоцитрит үүсэх шалтгаан болдог.
Вирусийн эсрэг хувилбараас гадна миелома цацраг туяа илэрч болзошгүйг нотолж байна. Чернобылийн атомын цахилгаан станцын дэлбэрэлтийн бүсэд эмч нар Хирошима, Нагасакид өртсөн хүмүүсийг судлав. Цацрагийн өндөр тун хүлээн авсан хүмүүсийн дунд цус, тунгалгийн системд нөлөөлж буй миелома болон бусад өвчний тохиолдлын хувь өндөр байна.
Миелома-аар өвдөх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг сөрөг хүчин зүйлсийн дунд эмч нар дараах зүйлсийг уриалж байна:
- Тамхи татдаг - тамхи татдаг хүмүүсийн тоо, тамхи татдаг хүмүүсийн тоо ихсэх тусам эрсдэл өндөр байдаг;
- дархлалын олдмол хомсдол;
- хорт бодисын биед үзүүлэх нөлөөлөл;
- генетикийн урьдал нөхцөл байдал.
Миелома - шинж тэмдэг
Миелома нь ихэвчлэн хөгшрөлтөнд өртөж, эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст нөлөөлдөг. Өвчин Rustitskogo-Kahler - өвчтөнд ажиглагдсан шинж тэмдгүүд ба эмнэлзүйн зураг:
- яс, ясны системийг ялан дийлэх;
- бодисын солилцооны үйл явцыг зөрчих;
- шээсний тогтолцооны эмгэг өөрчлөлтүүд.
Олон миеломын шинж тэмдэгүүд:
- Миеломын хамгийн эртний шинж тэмдгүүд нь яс (нуруу, цээж, гавлын яс), ясны хугарал, ясны хэв гажилт, хавдрын формаци зэрэг өвчинд өвддөг;
- уушгины үрэвсэл, бусад өвчин, дархлаа буурч, цээжний ясны өөрчлөлтөөс үүдэлтэй амьсгалын замын хөдөлгөөний хязгаарыг өдөөсөн;
- Зүрхний булчин дахь зүрхний дутагдал, зүрхний дутагдал;
- дэлүү болон элэг нэмэгдсэн;
- Myeloma nephropathy - Бөөрний уураг ихэссэн бөөрний эмгэг нь бөөрний дутагдал;
- нормокромын цус багадалт - эритроцит болон гемоглобины түвшингийн бууралт;
- гиперкальциеми - плазм болон шээсний доторх кальцийн хэмжээ ихэсдэг бөгөөд энэ нь маш аюултай, түүний шинж тэмдгүүд - бөөлжилт, дотор муухайрах, нойрмоглох, сулрах аппарат тасалдах, сэтгэцийн эмгэг;
- хэвийн иммуноглобулины түвшинг бууруулах;
- hemopoiesis эмгэгүүд - салст бүрхүүлийн цус алдалт, хөхрөлт, артерийн судасны хатуурал, цусархаг диатрис;
- парестези ("creepy"), толгой өвдөх, нойрмоглох, түлэгдэх, таталт өгөх, толгой эргэх, дүлийрэх, амьсгаадалт;
- хамгийн сүүлийн шатанд - турах, халуурах, ноцтой цус багадалт.
Мэлломын хэлбэрүүд
Клиник-анатомийн ангилалд зааснаар миелома нь дараах хэлбэртэй байна:
- ганц бие миелома - ясны болон тунгалгын булчирхайн нэг хавдар;
- олон (ерөнхий) миелома - хавдрын хэд хэдэн эмгэгтэй хавсарсан.
Үүнээс гадна олон миелом нь байж болно:
- нэвчдэст - энэ тохиолдолд эмгэг формацид хил хязгаар байхгүй, гэхдээ ясны чөмгөний бүтцийг бүхэлд нь шингээдэг;
- Олон янзын - ясны плазмаститома нь хязгаарлагдмал бүсэд хөгждөг бөгөөд хавдар нь тунгалгын булчирхай, дэлүүнд тохиолддог.
- сарнисан анхаарал хандуулах - сарнисан болон олон шинж тэмдгийг нэгтгэх.
Миелома өвчин - үе шат
Эмч нар нь олон миеломын гурван үе шатыг хуваадаг, хоёр дахь шат нь шилжилтийн үе, эхний индексээс өндөр боловч гурав дахь (хамгийн хүнд) байна.
- Эхний шатанд гемоглобин 100 г / л хүртэл буурсан, хэвийн кальцийн түвшин, парапротеин бага, Bens-Jones уураг, нэг хавдар нь 0.6 кг / м², ясны сийрэгжилт, ясны хэв гажилтын шинж тэмдэг илэрдэг.
- Гурав дахь шат нь 85 г / л хүртэл буурч, гемоглобин буурч 100 мл тутамд 12 мг-аас дээш цусны кальцийн концентраци, олон хавдар, парапротеин ихсэж, Бенз-Жонс уураг, хавдарын нийт хэмжээ 1.2 кг / м2 буюу түүнээс дээш, остеопорозын шинжууд.
Миеломын хүндрэлүүд
Олон миеломын хувьд хавдрын хор уршгийн үйл ажиллагаатай холбоотой хүндрэлүүд нь шинж чанар юм.
- хүнд өвдөлт, ясны хугарал (ан цав);
- бөөрний дутагдал гемодиализ хэрэгтэй;
- байнгын халдварт өвчин;
- ноцтой үе шатанд цус багадалт, шилжүүлэн өгөхийг шаарддаг.
Миелома - оношлогоо
Миеломын оношлогоонд ялгаатай оношлогоо хийхэд хэцүү, ялангуяа тодорхой хавдар foci байхгүй тохиолдолд. Өвчтөнийг миеломын оношийг сэжиглэж буй гематологичоор шалгагддаг бөгөөд судалгааг эхлээд ясны өвдөлт, цус алдалт, байнгын халдварт өвчний шинж тэмдэг илрүүлдэг. Цаашилбал, оношлогоо, хэлбэр, цар хүрээг тодруулахын тулд нэмэлт судалгаа хийж байна:
- цус ба шээсний ерөнхий шинжилгээ;
- цээж, араг ясны рентген;
- тооцоолсон томографи;
- биохимийн цусны сорил ;
- coagulogram ;
- цус ба шээсэн дэх парапротинины хэмжээг судлах;
- ясны чөмөгний биопси;
- Mancini-ийн аргыг иммуноглобулины тодорхойлолтыг судална.
Миелома - цусны шинжилгээ
Хэрэв миелома оношлогоонд сэжиглэгдсэн бол эмч ерөнхий болон биохимийн цусны сорилыг тодорхойлно. Дараахь үзүүлэлтүүд өвчний шинж тэмдгүүдийн хувьд түгээмэл байдаг:
- гемоглобин - 100 г / л-ээс бага;
- эритроцит - 3.7 т / л-ээс бага (эм), 4.0 тн / л-ээс бага (эрэгтэй);
- ялтсууд - 180 г / л-ээс бага;
- лейкоцит - 4,0 г / л-ээс бага;
- ESR - цагт 60 мм-ээс дээш;
- уураг - 90 г / л ба түүнээс дээш;
- albumin - 35 г / л ба түүнээс доош
- шүвтэр - 6.4 ммоль / л ба түүнээс дээш;
- кальци - 2.65 ммоль / л ба түүнээс дээш.
Myeloma - рентген зураг
Судалгааны хамгийн чухал үе шат нь миелома юм. Менейлома оношийг олон тооны гэрлийн шинжилгээгээр оношлох нь эргэлзээтэй байдлаар батлагдсан эсвэл орхигдож болно. Рентген дэх хавдрууд нь илт харагдаж байгаа бөгөөд эмч нь ясны эдийн гэмтэл, хэв гажилтын хэмжээг үнэлдэг. Рентген дээр үүссэн гэмтэл нь илүү хэцүү тул эмч нэмэлт аргыг шаарддаг.
Мееломома өвчин - эмчилгээ
Одоо миелома эмчилгээнд эмийн анхдагч хэрэглээг хослуулан хэрэглэх нэгдсэн арга хэрэглэж байна. Мэс заслын эмчилгээ нь гэмтлийн улмаас нугаламыг засах шаардлагатай. Олон миелом - эмийн эмчилгээ нь:
- Эрчимжүүлсэн эмчилгээг уурагуудын синтезээр өдөөж, парапротинтай тэмцэж эхлэв;
- химийн эмчилгээ хийлгэх, хорт хавдрын эсийн өсөлтийг зогсоож, түүнийг хөнөөх;
- Дархлааны эмчилгээ нь өөрийн дархлаажуулалтыг өдөөх зорилготой.
- Үндсэн эмчилгээг сайжруулдаг кортикостероид эмчилгээ;
- ясны эдийг бэхжүүлдэг бифосфонатын эмчилгээ;
- өвдөлтийн хам шинжийг бууруулахад чиглэсэн гоо зүйн эмчилгээ.
Миелома - эмнэлзүйн зөвлөмжүүд
Харамсалтай нь, миеломоос бүрэн эдгэрэх боломжгүй тул эмчилгээг амьдралаа уртасгах зорилготой. Үүнийг хийхийн тулд та тодорхой дүрмийг мөрдөх ёстой. Миеломын оношлогоо - эмч нарын зөвлөмж:
- Эмчийн заавраар анхааралтай ажигла.
- Дархлаа нь зөвхөн эмээр төдийгүй алхах, усны горим, нар жаргах (нарнаас хамгаалах тос, нарны хамгийн бага үйл ажиллагааны үед өглөө, орой гэх мэт) ашиглах.
- Халдвараас хамгаалахын тулд хувийн ариун цэврийн дүрмийг баримтлах, хүн амаа олохоос зайлсхийх, эм хэрэглэхээсээ өмнө гараа угаах
- Хөл нүцгэн явдаггүй, захын мэдрэлийн ялагдалаас болж гэмтэх нь амархан, түүнийг анзаарахгүй өнгөрөхөд хялбар байдаг.
- Зарим эм нь чихрийн шижин өвчний хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг учир элсэн чихэрний түвшинг хянана.
- Сэтгэлийн эерэг хандлага нь өвчний явцад чухал ач холбогдолтой учраас эерэг хандлагатай байх.
Олон миелома хэрэглэдэг хими эмчилгээ
Миеломомийн хими эмчилгээ нэг буюу хэд хэдэн эмээр хийгдэж болно. Энэ аргыг эмчилгээний аргын 40% -д бүрэн арилгах боломжтой, хэсэгчилсэн хэсэг нь 50% -д хүрдэг боловч өвчний дэгдэлт нь ихэвчлэн олон эрхтэн, эдэд нөлөөлдөг тул өвчин эмгэг их тохиолддог. Plasmacytoma - хими эмчилгээ хийлгэх:
- Эмчилгээний эхний шатанд эмчээс шахмал, тарилгын хэлбэрээр хими эмчилгээ нь схемийн дагуу хийгддэг.
- Хоёр дахь шатанд хэрэв хими эмчилгээ үр дүнтэй бол ясны чөмөгний үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах - хатгалт авах, ишний эсийг задлах, буцааж тавих.
- Хими эмчилгээний курсуудын хооронд interferon-alpha эмийн эмчилгээний курсууд нь эмчилгээний үр дүнг дээшлүүлэхэд чиглэгддэг.
Олон миелома - прогноз
Харамсалтай нь, миелома оношлогдсонтой холбоотойгоор тавилан нь урам хугардаггүй - эмч нар зөвхөн нөхөн үржихүйн хугацааг уртасгах боломжтой. Миелома өвчтэй ихэнх хүмүүс уушигны хатгалгаа, үхлийн цус алдалт, цусны бүлэгнэл, хугарал, бөөрний дутагдал, тромбоэмболизм зэргээс болж үхдэг. Урьдчилан тооцоолох хүчин зүйл бол залуу нас, өвчний эхний үе шат бөгөөд хамгийн том дутагдал нь 65-аас дээш настай хүмүүс бөөр, бусад эрхтнүүд, олон хавдартай хавсарч өвддөг.
Олон миелом - дундаж наслалт:
- 1-2 жил - эмчилгээгүй бол;
- Эмчилгээ хийлгэж буй хүмүүсийн меланомийн дундаж наслалт 5 жил хүртэл;
- 10 хүртэлх насны химийн эмчилгээ, өвчинд амархан тэсвэртэй, дундаж наслалт;
- 10-аас дээш жил зөвхөн ганц хавдартай өвчтөнд эмч нарыг амжилттай арилгаж чадна.